病人男，47歲，腹瀉10年，伴腹脹、雙下肢發(fā)炎、乏力，很重15 d。病人每日約排稀便3次，量少，無囊狀或膿血。病病征間斷發(fā)作。入院15 d前開始上述病病征很重，伴臍周絞痛。自胃癌以來，一般狀況尚可。既往史、家族史等僅有無特殊。

體格定期檢查：右肺呼吸發(fā)音減弱，右上肺叩診圓形送氣發(fā)音，臍周有壓痛，無反跳痛，移動(dòng)性送氣發(fā)音無癥狀，雙下肢側(cè)邊性發(fā)炎。血經(jīng)如前所述：紅細(xì)胞0.1。尿經(jīng)如前所述和糞經(jīng)如前所述未見異經(jīng)常。甲型肝塵、風(fēng)濕性營(yíng)養(yǎng)妨礙、甲狀腺營(yíng)養(yǎng)妨礙等關(guān)的驗(yàn)證僅有未見異經(jīng)常。標(biāo)志物中除CAl25為1491 U／mL外，余都是正經(jīng)常。白復(fù)合物25.3 g／L，總復(fù)合物39.2 g／L，總膽2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。胸腔和腹腔穿刺液都是圓形乳紫色，乳糜試驗(yàn)中無癥狀，復(fù)合物定性無癥狀。

結(jié)核關(guān)的驗(yàn)證和镎十二指腸顯影結(jié)果僅有為陰性。靜脈超聲定期檢查未見異經(jīng)常。腹部CT言道中上腹外腎臟內(nèi)皮增厚，胸腹腔積液。胃鏡言道十二指腸降段發(fā)炎散在粟粒都為紫色斑點(diǎn)(所示1)，活一個(gè)組織定期檢查言道腎臟發(fā)炎慢性塵人體內(nèi)伴十二指腸蠶食。粉末狀內(nèi)鏡言道全腎臟發(fā)炎腫脹，圓形普遍散在網(wǎng)紋都為再扭曲(所示2)。

所示1 胃鏡言道十二指腸降段發(fā)炎散在粟粒都為紫色斑點(diǎn) 所示2 粉末狀內(nèi)鏡言道全腎臟發(fā)炎普遍散在網(wǎng)紋都為再扭曲

診斷：原發(fā)性腎臟十二指腸蠶食病癥。經(jīng)皮射醋酸奧曲酪氨酸、必需白復(fù)合物和中鏈TG、再改低脂肪高復(fù)合物少渣素食、對(duì)病癥支持者病患2周后，病病征明顯再改善，血清總復(fù)合物調(diào)升46.8 g／L，白復(fù)合物調(diào)升32.3 g／L。懇請(qǐng)病人住院治療后維持低脂肪高復(fù)合物少渣素食，必需中鏈TG，隨訪2年病情有利于。

討論 原發(fā)性腎臟十二指腸蠶食病癥是一種艾滋病，因腎臟發(fā)炎十二指腸結(jié)構(gòu)弱點(diǎn)而致復(fù)合物質(zhì)和紅細(xì)胞丟失，常見于孩童，多在30歲前胃癌，胃癌機(jī)制尚不明確，可能是經(jīng)常染色體隱性性營(yíng)養(yǎng)妨礙營(yíng)養(yǎng)妨礙。原發(fā)性腎臟十二指腸蠶食病癥的主要臨床特征是復(fù)合物丟失和脂肪釋放出妨礙引起的腹瀉、發(fā)炎、胸腹腔積液，乳糜性胸腹腔積液是其上會(huì)體現(xiàn)。孩童病人可出現(xiàn)新陳代謝遲緩、免疫機(jī)能低下等。

研究所定期檢查可發(fā)現(xiàn)復(fù)合物水平低，紅細(xì)胞減少。內(nèi)鏡下可見內(nèi)皮上多發(fā)的紫色斑點(diǎn)狀再扭曲，活一個(gè)組織定期檢查和多提言道非特異性塵人體內(nèi)伴十二指腸蠶食蓋因。該病的病患主要以營(yíng)養(yǎng)對(duì)病癥支持者病患輔以。素食方面要求低脂肪高復(fù)合物少渣素食，同時(shí)必需中鏈TG。藥物方面可予白復(fù)合物、奧曲酪氨酸等。中鏈TG代謝物不經(jīng)過腸道十二指腸蓋因，奧曲酪氨酸則可減少TG的釋放出。

編輯： yuanyue